ОСТЕОСАРКОМА ПАРОСТАЛЬНАЯ

Остеосаркома паростальная (юкстакортикальная) — редкая костеобразующая опухоль (около 4% всех остеосарком), развивающаяся на поверхности кости. Встречается в возрасте 30–40 лет (2/3 больных), редко обнаруживается в первой декаде жизни и после 60 лет, чаще поражает женщин. Излюбленная локализация — задняя дистальная часть бедренной кости (около 70% случаев), проксимальный отдел плечевой кости, большеберцовая кость, крайне редко поражаются лопатка, кости позвоночника и таза, черепа, кости кисти и стопы.

Клиническая картина. Медленно растущая опухоль представлена болезненными при нажатии, плотными, фиксированными массами; наиболее частый симптом — отёчность, на втором месте боль. Длительность клинических симптомов до постановки диагноза варьировала от 1 до 5 лет и более (в единичных случаях до 15 лет).

Рентгенологически выявляют, что в большинстве случаев вовлечен метафиз (90% наблюдений), но также могут поражаться метадиафиз, метаэпифиз, только диафиз. Большинство опухолей (70%) прикрепляется к кортикальной пластинке на протяжении 1 см или более; крупные опухоли имеют тенденцию к опоясыванию кости хозяина; довольно часто (до 60% случаев) определяется тонкая полоса просвета между опухолью и подлежащей костью. Центральная порция опухоли более минерализована, чем периферическая; подлежащая кортикальная пластинка обычно не изменена, но может быть утолщена, частично разрушена или эрозирована. Опухоль растет на поверхности периоста, поэтому у большинства больных отсутствует периостальная реакция (обнаружена лишь в 6% случаев). Неминерализованные мягкотканные массы, расположенные вблизи минерализованного компонента, выявляются в 30–50% случаев.

Патоморфология.
Макроскопически отмечают костные образования и очаги хряща, который иногда покрывает опухоль (подобно остеохондроме), в виде экзофитов на широком основании прикреплены к кортикальной пластинке длинных костей. Лобулированные опухолевые костные массы могут формировать манжету вокруг кости. Могут определяться сателлитные костные узлы внутри мягких тканей, которые обычно наблюдаются при рецидивах.

Микроскопия. Гипоцеллюлярная опухоль, веретеновидные клетки с минимальной атипией и малочисленными митозами. Афункционально расположенные различной степени зрелости костные трабекулы; периферическая часть опухоли более клеточная и содержит меньше кости. В ряде случаев (до 25%) отмечается вовлечение в патологический процесс костномозгового канала.

Дифференциальная диагностика. Остеохондрома, оссифицирующий миозит, поверхностная остеосаркома высокой степени злокачественности, периостальная остеосаркома, центральная остеосаркома низкой степени злокачественности, внекостная остеосаркома.

Лечение. Выполняется сохранная (резекция) операция в сочетании с реконструкцией кости. Химиотерапия при данном варианте остеосаркомы не показана.

Исход хороший при полном удалении опухоли и в случае, если опухоль не прорастает в костномозговой канал. При неадекватном хирургическом удалении опухоль может рецидивировать и дедифференцироваться (до 20% наблюдений). Интервал между 1-ой операцией и наступлением дедифференцировки составляет от 31 до 396 месяцев (в среднем 153 мес). В редких случаях дедифференцировка может определяться уже при первичном обращении с паростальной остеосаркомой.